- A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é considerada uma doença degenerativa do sistema nervoso que provoca degeneração dos neurônios e acarreta paralisia motora progressiva, irreversível, de maneira limitante, sendo uma das mais temidas doenças conhecidas.
A ELA é mais comum em pessoas com mais de 40 anos, e o pico de incidência ocorre por volta dos 75 anos de idade, porém, há casos de início na adolescência. De acordo com o neurologista Dr. Vicente Caropreso, os homens são duas vezes mais acometidos que as mulheres.
“É uma doença rara, que acomete cerca de 0,002% da população. No Brasil são cerca de seis mil pessoas diagnosticadas com a ELA”, pontua.
Quais são os sintomas?
A ELA causa perda progressiva da força e atrofia dos músculos. Cerca de 10% dos pacientes com ELA conseguem viver mais de 10 anos, e um percentual bem pequeno consegue viver por mais de 20 anos, caso a doença poupe a musculatura responsável pela respiração e o paciente tenha condições de receber tratamento intensivo.
Dr Vicente explica que a doença atinge os músculos de contração voluntária , ou seja, aqueles só se mexem quando queremos. Os músculos do coração e dos intestinos, por exemplo, são de contração involuntária e, portanto, são poupados.
“A respiração apesar de ser realizada de forma involuntária, na maior parte do tempo é auxiliada por músculos de contração voluntária, motivo pelo qual conseguimos prender a respiração por alguns segundos. Por isso, a paralisia dos músculos respiratórios é um sinal comum na ELA, sendo este o fator que costuma determinar a morte do paciente.”
Como é feito o diagnóstico?
A história da doença é relativamente parecida entre os pacientes, mas variam os sintomas e a apresentação, dependendo do local mais afetado.
Há casos (20%) em que os neurônios mais afetados são responsáveis pela deglutição (o que gera dificuldade para engolir e falar) e há outros em que os músculos dos membros inferiores e superiores são mais atingidos (fraqueza muscular progressiva), além de outras formas mais raras.
O diagnóstico é feito por exames complementares e o principal é o eletroneuromiografia, que mostra alterações típicas da doença, demonstrando a falência dos neurônios e dos músculos por eles inervados.
Como é feito o tratamento?
Ainda não existe cura para a ELA. O tratamento, portanto, visa desacelerar a progressão da doença, impedir complicações e melhorar a qualidade de vida. Fisioterapia, apoio psicológico, fonoaudiólogo e nutricional são essenciais.
Segundo o especialista, o Riluzole, vendido sob o nome comercial Rilutek, é o único fármaco que comprovadamente aumenta o tempo de vida dos portadores de ELA. O ganho de sobrevida é pequeno, cerca de 6 meses a 1 ano, em média.
“Outro medicamento recentemente lançado no mercado, o Edaravone, pode ser utilizado em associação ao Riluzole e é capaz de retardar a progressão dos sintomas da esclerose lateral amiotrófica, principalmente se prescrito nas fases iniciais da doença”, complementa.
Tratamento pelo SUS
O Brasil tem um sistema de saúde universal, e deve garantir toda a cobertura para o paciente com ELA, com apoio de equipe multidisciplinar, com aparelhos para facilitar a respiração das pessoas, para fornecer alimentação por sondas, com medicamentos específicos de alto custo.
Como prevenir?
De 5 a 10% dos casos há relação com a genética, os outros 90% não tem causa definida, porém, o tabagismo está ligado às estatísticas da ELA. “Além de dobrar o risco, os fumantes costumam ter uma forma mais agressiva de doença”, destaca o neurologista.
A exposição contínua a certas substâncias, principalmente metais pesados, como o chumbo, também parecem ser um fator de risco.
Por motivos ainda não bem esclarecidos, atletas profissionais, como jogadores de futebol, apresentam uma taxa maior de ELA quando comparados com a população em geral. Há casos de pessoas famosas como o ex-artilheiro do Fluminense, do Rio de Janeiro, Washington, e o Jogador Lou Gehrig atleta de beisebol (USA). Esta pessoa deu seu nome a esta doença e foi motivo do filme The Pride of the Yankees (1942).
“Acredita-se que o intenso treinamento muscular possa ser um gatilho para lesão dos nervos responsáveis pela motricidade, em pessoas geneticamente predispostas. Há outros casos emblemáticos como Stephen Hawking, o renomado físico e o ator, David Niven.”
Mais informações e apoio institucional
A ABrELA (abrela.org.br) é uma organização sem fins lucrativos e assiste a pacientes com ELA, além de famílias, cuidadores e profissionais da área da saúde. A entidade visa oferecer melhor qualidade de vida aos pacientes por meio de orientação, informação e assistência, bem como a divulgação de informações sobre a doença para a sociedade e profissionais de saúde.
Sobre o especialista
O Dr. Vicente Caropreso (CRM-SC 3463 e RQE 618) atende no centro de Jaraguá do Sul. É médico neurologista desde 1983, voluntário da Apae de Jaraguá do Sul. É referência estadual dos Agravos Epidemiológicos Botulismo e Doença de Creutzfeld-Jacob (DCJ) e é médico honorário do Hospital e Maternidade São José.
