Enfermidade pode se relacionar com tumores de mediastino
Miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune causada por auto anticorpos que se ligam funcionalmente a moléculas importantes da membrana pós-sináptica da junção neuromuscular.
Existem dois picos de incidência, mulheres em torno da terceira década de vida e homens em torno da sexta ou sétima.
As manifestações predominantes da MG são a fadiga e a fraqueza muscular de caráter flutuante, que pioram com o esforço repetitivo e no período vespertino.
Os sintomas ocorrem na musculatura ocular e nos músculos do tronco e membros.
Quinze por cento dos pacientes apresentam apenas sintomas oculares, como ptose(queda) palpebral assimétrica e diplopia(alteração da visão). Destes, 90% que continuam a ter MG puramente ocular por dois anos após o início dos sintomas permaneceram apenas com fraqueza muscular ocular focal e nunca generalizará. 85% dos miastênicos apresentam a forma generalizada com fraqueza de mebros, tronco e manifestações como dificuldade na ingestão e na reprodução da fala.
Uma forma de diagnóstico, Após a consulta com especialista ( neurologista ) será solicitado exames de sangue que poderão diagnosticar esta doença.
A crise miastênica é uma emergência clínica infrequente e grave da MG.
As manifestações clínicas mais graves podem ser relacionar ao aumento da glândula timo e a presença de um tumor alí.
O timo exerce um papel fundamental em 80% das Miastenias . O timoma pode ocorrer em torno de 10% destes pacientes, e a hiperplasia em mais de 80% dos pacientes com MG no início precoce.
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Na presença de tumor de timo(Timoma) é consenso que a timectomia por técnica minimamente invasiva ( Vídeo ou Robótica) seja o melhor tratamento. Na ausência de timoma, a cirurgia pode ser benéfica em algumas indicações e tem sido realizada por várias décadas, apoiada por extensas evidências sobre o papel maléfico do timo.
A cirurgia, timectomia, é indicada em pacientes com MG que tenham o anticorpo contra a acetilcolina, que estejam na forma de cansaço generalizado, que tenham menos de 50 anos de idade e que a duração da doença seja inferior a cinco anos.
Um estudo recente, multicêntrico e randomizado recrutou pacientes com MG anti-AChR (sem tumor), na forma generalizada, com menos de 65 anos de idade e menos de cinco anos de duração da doença. Sessenta e seis indivíduos foram submetidos a timectomia transesternal estendida e receberam prednisona na dose padrão, enquanto 60 indivíduos receberam apenas o esquema padronizado da corticóide. Tais pacientes foram acompanhados por um período de três anos. Os pacientes timectomizados, encontravam-se menos sintomáticos, em uso de doses menores de remédios e histórico de menos crises graves da doença, em relação ao outro grupo que não operou. Os benefícios foram vistos no primeiro ano e foram mantidos até o terceiro ano.
Nos casos de pacientes MG com 50-65 anos de idade, com longa duração da doença na forma puramente ocular ou com remissão farmacológica completa, a timectomia deve ser considerada individualmente, ou seja, analisando caso a caso.
Portanto a realização da timectomia, quando bem indicada torna-se mais uma alternativa para garantir um melhor prognóstico a estes pacientes e hoje com a técnica Robótica a segurança evoluiu muito, garantindo menor risco e alta precoce .
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